Mon enfant qui présente un creux dans le thorax qui s’accentue au fil des années : thorax en entonnoir encore appelé pectus excavatum.

[2020]

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Vous avez constaté que votre enfant présentait un « creux » dans le thorax qui semble s’accentuer de plus en plus au fil des années notamment à la période pubertaire

Cette fiche a pour but de vous informer sur les origines de cette pathologie et de vous présenter les différentes possibilités de traitement. Notez bien que cette fiche n’a qu’un caractère informatif ; chaque cas est différent et les consignes de votre médecin prévalent.

Qu’est-ce-que c’est ?

Il s’agit d’un trouble de croissance des cotes qui se développent dans une direction anormale.

Quelle est la cause ?

Il n’y a pas cause formellement établie.
Un caractère héréditaire est souvent retrouvé surtout chez le papa.
Parfois la déformation fait partie d’une maladie plus globale particulièrement la maladie de Marfan (très grande taille , anomalie cardiaque, oculaire, grande élasticité des tissus).Cette éventualité est rare mais en cas de doute des consultations cardiologique et ophtalmologique sont conseillées.

Quels sont les symptômes ?

Le thorax en entonnoir ne pose pas de problème cardiaque, respiratoire, de limitation à l’effort. Il n’y a aucune contre-indication sportive ou professionnelle.
Il s’agit dans 95% des cas d’un problème esthétique exclusivement. Cette déformation est toujours bien supportée sur le plan thoracique. Parfois il y a un véritable retentissement psychologique avec des adolescents qui refusent de se mettre en maillot de bain ou aller à la plage.

Quels sont les traitements ?

Il n’est pas indispensable de traiter le thorax en entonnoir
Si l’on souhaite corriger la déformation pour des raisons esthétiques le traitement est essentiellement chirurgical.

• La rééducation ne peut corriger la déformation existante. Elle est indispensable en post opératoire pour retrouver une masse musculaire satisfaisante.
• Les techniques de ventouse sternales (vacuum bell) ont été largement étudiées mais ont donné de résultats décevants à long terme car la déformation récidive de manière régulière. C’est la raison pour laquelle ces techniques ne sont pas prises en charge par les caisses d’assurance maladie.

La chirurgie comporte 3 types de traitements.

• Comblement par une prothèse sous cutanée en silicone : Il s’agit d’une option intéressante mais qui impose certaines réticences chez l’enfant. Le silicone est placé de manière définitive avec une inconnue quant à sa tolérance et à la possibilité de mobilisation à la suite d’un traumatisme
• La chirurgie consistant à opérer en retirant tous les cartilages situés entre les cotes et le sternum qui est fixé par une plaque en attendant la consolidation. C’est la sterno chondroplastie mini invasive
• La technique mini invasive endoscopique de Nuss. Elle consiste à mettre en place, une plaque temporaire qui soulève le sternum. Il s’agit d’un véritable tuteur qui va canaliser la croissance du thorax dans la bonne direction. L’intervention se fait par 2 courtes incisions latérales cachées dans le sillon sous mammaire chez la fille. Le résultat est immédiat et la plaque est retirée après 2 ans. Le séjour à l’hôpital est de 5 jours environs.
  La reprise de sport sans restriction est à 2 mois. Il est capital de pratiquer une musculation intensive dans l’année qui suit l’intervention. 
  La plaque est retirée après 2 ans lors d’un séjour ambulatoire.
  Les complications actuellement sont rares. Les blessures du contenu thoracique sont exceptionnelles inferieures à 0,5%. Les complications par infections sont identiques à celles de toute intervention chirurgicale orthopédiques.

Pectus excavatum chez un adolescent traite par technique de Nuss

Quel est le pronostic ?

Le résultat est très flatteur dans la très grande majorité des cas. La place de la musculation post opératoire est capitale.
Cependant il ne faut jamais perdre de vue que cela reste une intervention de chirurgie essentiellement esthétique qui doit être décidée après mure réflexion.
Il est important d’intervenir avant 18 ans quand e thorax est encore souple. Passé cet âge le thorax est rigide et le résultat moins bon.

Jeune fille traitée par technique de Nuss. Résultat post opératoires

Quand en parler au médecin ?

Une consultation est nécessaire dès que l’enfant et surtout l’adolescent se plaint d’un mal être et de vécu douloureux de la déformation qui retentit sur sa vie sociale.

Rédaction : Jean-Luc JOUVE
Validation : SoFOP
Version : 2020