Monographies de la SoFOP

Morbidités associées à la Paralysie Cérébrale infantile et aux maladie neuro-musculaire. Quelle vigilance pour les équipes en pré et post-opératoires

A. Badina, R. Rubinsztajn

Hôpital Necker-Enfants Malades, Paris, France

[2023]

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Résumé

Les maladies neuro-musculaires (MNM) sont des maladies rares, souvent d’origine génétique, qui atteignent les cellules nerveuses motrices de la moelle épinière ou motoneurones (ie : amyotrophies spinales infantiles), les nerfs des membres (neuropathies périphériques, ie : Charcot Marie Tooth), la jonction entre le nerf et le muscle (myasthénie) et le muscle (myopathies ie: myopathie de Duchenne). Elles peuvent toucher la motricité des membres et / ou du tronc mais quelquefois aussi d'autres fonctions qui dépendent des muscles : la déglutition, la respiration, la parole, la déglutition, le cœur. La maladie peut être évolutive et l’atteinte motrice s’aggraver avec le temps. Un exemple peut être la maladie de Duchenne (DB) ou le patient a la capacité de marcher jusque vers l’âge de 6-7 ans puis progressivement il perd la marche. Il peut développer des déformations des membres ou du tronc comme une scoliose et dégrader sa fonction cardiaque. Les patients présentant une amyotrophie spinale (ASI) développent souvent une scoliose avec une atteinte respiratoire importante. Pour la maladie de Charcot Marie Tooth (CMT) l’atteinte est souvent distale (avec des déformations des mains et des pieds et ces patients peuvent s’aggraver au long de leur vie et perdre la capacité de déambulation. L’atteinte cognitive est rarement présente. Il s’agit souvent d’enfants scolarisés en milieu ordinaire avec des adaptations.


Mots clés

Paralysie, cérébrale, morbidités

DOI

10.34814/sofop-2023-008

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