Dans les pays développés, le cancer est la deuxième cause de décès dans la population pédiatrique [1,2]. Dans cette population, la majorité des cancers surviennent au dépends du système lympho-reticulaire et du système nerveux central[1,2]. Les tumeurs malignes affectant le système musculosquelettique, et particulièrement le squelette axial, sont peu fréquentes chez les enfants et représentent <1% de la totalité des tumeurs malignes[3]. Néanmoins, le diagnostic des tumeurs osseuses malignes spinales de l’enfant soulève un défi important au praticien qui doit reconnaitre cette pathologie en se basant sur des symptômes subtiles et atypiques. La prise en charge de ces tumeurs malignes a connu un progrès significatif au cours de ces dernières décennies avec un impact favorable sur le pronostic, faisant du diagnostic précoce et de la référence aux centres spécialisés un atout pour améliorer la survie des patients [3,4].