Syndrome de Klippel Trenaunay (SKT)

La question posée semble être le recensement des troubles orthopédiques dans le SKT à partir d’une série rétrospective de 410 patients évalués entre 1976 et 2012 à la Mayo Clinic, Rochester, MN.

Par définition, le SKT associe une malformation vasculaire capillaire, lymphytique et /ou veineuse, et une hypercroissance du membre atteint. Le lymphœdème ajoute des complications de type ulcères et de cancers cutanés ; les thrombo-embolies ne sont pas rares. Les hémorragies digestives et génito-urinaires ainsi que des complications de la grossesse ne doivent pas être oubliées.

264 patients (69% d’enfants et adolescents, filles 54% – garçons 46%) de ces 410 ont eu besoin d’un suivi orthopédique: inégalité de longueur des membres inférieurs (ILMI) (84%), amputation (43%), arthroscopie (13%), intervention vasculaire (9%), arthroplastie (6%), fracture (5%), synovectomie (3%)… Les manifestations orthopédiques sont plus fréquentes dans les malformations lymphatiques que veineuses (significatif).

Les auteurs profitent de cette occasion pour rappeler l’importance de la prise en charge pluri disciplinaire, les risques hémorragiques et de CIVD lors des interventions chirurgicales.

En raison de l’aspect génétique, le SKT sera remplacé par le « PIK3CA-related overgrowth spectrum » ou PROS, selon la ISSVA - 2018 (International Society for the Study of Vascular Anomalies).

Note : Cet article nous aide à repenser le SKT à partir de cette grande série de la Mayo Clinic. Mais nous n’y trouvons aucune information sur la prédiction de l’ILMI, ni sur les résultats des épiphysiodèses chirurgicales régulièrement réalisées. Le taux des amputations est énorme, sachant qu’un tiers des patients sont adultes. Les problèmes articulaires sont également à retenir.