Plus de 200 ans après ses premières descriptions, par Dupuytren en 1834 (1) puis Madelung en 1878 (2), la déformation de Madelung, ou dystrophie de Madelung (DM), reste une pathologie mystérieuse et un défi thérapeutique pour les chirurgiens orthopédistes pédiatres et adules. Cette entité pathologique rare est une anomalie congénitale du poignet se définissant comme une fermeture partielle et prématurée du cartilage de croissance distal du radius, au cours de la croissance. Elle peut être isolée, ou au contraire s’intégrer dans des dysostoses généralisées comme la dyschonstéose de Léri et Weil. La conséquence anatomique de cette épiphysiodèse est une déformation caractéristique avec une brièveté du radius, une bascule exagérée de la glène radiale en avant et en ulnaire avec une distorsion de l’articulation radio-ulnaire distale (RUD) et la création d’une dysharmonie complexe du poignet avec un carpe « adaptatif » de forme triangulaire ou pyramidal (3). La croissance de l’ulna est en revanche normale.